Penyakit von Willebrand adalah salah satu penyakit keturunan yang memiliki gejala atau ciri mirip dengan penyakit hemofilia. Penyakit ini menyebabkan seseorang mengalami gangguan pembekuan darah, sehingga rentan mengalami perdarahan apabila mengalami cedera atau luka.
Mengganggu proses pembekuan darah
Penyakit von Willebrand merupakan gangguan pada unsur pembekuan darah di tubuh. Diperlukan berbagai protein untuk membantu prpses pembekuan darah, salah satunya adalah von Willebrand Factor (VWF). Orang dengan gangguan von Willebrand memiliki kadar VWF yang rendah, atau protein von Willebrand yang dimilikinya tidak dapat berkerja dengan baik.
Normalnya, ketika seseorang mengalami luka, maka VWF di dalam darahnya akan menempel pada platelet (sel-sel darah), agar dapat saling menempel dan menggumpal di sekeliling luka sehingga menghentikan pendarahan. Pada pasien von Willebrand, proses ini terganggu sehingga butuh waktu lebih lama agar darah berhenti ke luar dari luka. Jika tidak ditangani secara serius, orang dengan penyakit ini dapat mengalami perdarahan yang membahayakan jiwa.
Gejala atau tanda yang muncul
Kebanyakan pasien von Willebrand tidak mengetahui bahwa mereka mengalami gangguan pembekuan darah karena tidak adanya tanda-tanda yang jelas. Namun sebaiknya waspadalah apabila mengalami hal-hal berikut ini:
- pendarahan yang berlebihan akibat terluka atau setelah mengalami operasi atau pencabutan gigi
- sering mengalami mimisan dan tidak berhenti setelah 10 menit
- untuk perempuan, biasanya menstruasi yang berat dan lama
- terjadi perdarahan yang lebih banyak pada ibu yang melahirkan
- munculnya darah di urin atau feses
- mudah mengalami memar atau benjol akibat terbentur
Tipe-tipe von Willebrand
Ada tiga tipe utama von Willebrand yang menunjukkan tingkat keparahannya. Ketiga tipe tersebut adalah sebagai berikut:
Tipe 1. Tipe yang paling sering ditemukan, sekitar 85% dari keseluruhan pasien, dan juga yang paling ringan. Pasien Tipe 1 ini selain mengalami kekurangan protein VWF, juga protein faktor VIII yang sama-sama penting dalam proses pembekuan darah.
Tipe 2. Pada tipe ini, VWF yang dihasilkan tidak berkerja sebagaimana mestinya. Tipe ini terbagi menjadi empat subtipe lainnya, yaitu 2A, 2B, 2M, dan 2N. Masing-masing tipe menunjukkan penyebabnya yang lebih spesifik dan sangat penting untuk menentukan jenis pengobatan.
Tipe 3. Pasien dengan penyakit von Willebrand tipe 3 ini tidak memiliki atau memiliki VWF dalam kadar yang sangat rendah, begitu pula dengan kadar protein faktor VIII. Tipe ini hanya ditemukan sebanyak 3% dari keseluruhan pasien dan yang paling tinggi tingkat keparahannya.
Perbedaan dengan hemofilia
Pasien von Willebrand maupun hemofilia sama-sama mengalami defisiensi protein faktor VIII. Namun perbedaannya, apabila hemofilia lebih sering ditemukan pada laki-laki, maka von Willebrand umum ditemukan pada laki-laki dan perempuan secara seimbang. Selain itu, von Willebrand umumnya lebih ringan dibandingkan hemofilia.
Cara mengatasinya
Walaupun penyakit ini belum ditemukan obatnya, namun perawatan tetap dibutuhkan untuk menghindari terjadinya perdarahan berat apabila mengalami luka atau ketika harus menjalani pembedahan. Perawatan yang dilakukan antara lain:
- Pemberian obat-obatan seperti injeksi desmopressin (DDAVP) untuk menstimulasi tubuh menghasilkan lebih banyak VWF yang tersimpan di lapisan pembuluh darah.
- Pemberian terapi pengganti protein pembekuan darah, termasuk VWF dan faktor VIII melalui infus.
- Kontrasepsi oral, selain mencegah kehamilan, mengontrol perdarahan saat menstruasi, hormon estrogen yang dikandung kontrasepsi oral dapat mendorong aktivitas protein pembeku darah.
- Mengonsumsi obat pembekuan darah dari dokter, yang biasanya diberikan sebelum dan setelah prosedur pembedahan atau pencabutan gigi.
- Obat salep yang diaplikasikan pada luka untuk membantu menghentikan perdarahan.
Apabila ada anggota keluarga Anda menunjukkan tanda-tanda gangguan pada pembekuan darah atau sering mengalami perdarahan dan cukup banyak, segera periksakan pada dokter untuk memastikan ada atau tidaknya penyakit hemofilia atau von Willebrand ini.
Referensi:
