Anissa Aryati | 27 April 2022
Jika suatu ketika Anda pernah melihat anak dengan kondisi leher yang pendek (tidak seperti biasa/abnormal), mungkin penyebabnya adalah gangguan yang disebut dengan Sindrom Klippel-Feil (KFS). Dari berbagai gangguan yang dapat terjadi pada anak, KFS termasuk yang sulit dideteksi karena sering kali tak bergejala atau tidak ditemukan keluhan pada anak.
Berbahayakah sindrom ini?
Sindrom Klippel-Feil pada anak merupakan sindrom kelainan yang berpengaruh pada fusi (penyatuan) abnormal pada tulang leher. Sindrom ini pertama kali ditemukan pada tahun 1912 oleh dokter warga negara Perancis bernama Maurice Klippel dan André Feil. Sindrom ini pada anak muncul karena kegagalan dalam pembagian atau segmentasi normal vertebra tulang belakang leher pada awal perkembangan janin.
Pada kebanyakan kasus Sindrom Klippel-Feil pada anak, sering dijumpai ciri fisik berupa leher pendek, garis rambut rendah di belakang kepala, dan jarak gerak yang rendah di area kepala dan leher. Gejala penyerta lainnya:
- Menyatunya dua atau lebih tulang leher.
- Bengkok pada bagian leher atau Torticollis.
- Skoliosis bawaan yaitu tulang belakang melengkung yang merupakan bawaah lahir.
- Gangguan pernapasan
- Defisit neurologis
- Ibu jari abnormal atau jari-jari berselaput
- Gerakan tanpa sadar atau tanpa sengaja di salah satu tangan yang ditiru oleh tangan lainnya. Gerakan ini disebut gerakan cermin (sinkinesia).
Kemunculan Sindrom Klippel-Feil pada anak sering tidak disadari sejak awal, umumnya baru disadari saat anak beranjak dewasa.
Penanganan dan perawatan
Beberapa anak dengan Sindrom Klippel-Feil memang seringkali hanya menampakkan sedikit gejala atau bahkan sama sekali tidak bergejala. KFS biasanya baru bisa ditandai apabila ada keluhan yang dirasakan anak.
Diagnosis KFS biasanya didasarkan pada pemeriksaan klinis, gejala dan studi pencitraan (sinar-X, MRI maupun CT scan). Pemeriksaan lanjutan dilakukan guna memeriksa kondisi tulang secara keseluruhan serta sistem tubuh lainnya. Apabila anak telah didiagnosis mengalami Sindrom Klippel-Feil, dokter akan merujuk anak untuk mengikuti fisioterapi yang disesuaikan dengan keluhan serta tingkat keparahan yang dialami. Diketahui bahwa pengobatan non-steroid juga dapat membantu gangguan ini.
Anak dengan KFS disarankan berolahraga dengan intesitas rendah seperti berenang, aerobik maupun berjalan kaki. Sebaiknya anak menghindari olahraga yang tergolong berat dengan latihan seperti menjatuhkan tubuh, melompat, maupun latihan yang menekan tulang leher bagian belakang.
Latihan di rumah yang diizinkan pada anak dengan KFS yang disertai dengan masalah skoliosis adalah melakukan latihan pernapasan, teknik penguatan maupun peregangan untuk mengurangi nyeri. Pemantauan berkelanjutan penting untuk anak dengan Sindrom Klippel-Feil untuk mencegah komplikasi.
Referensi:
